ALS ilk kez 1869 yılında alanında öncü bir nörolog olan Fransız Jean-Martin Charcot tarafından tanımlandı. Bu nedenle, hastalık ilk zamanlar Charcot Hastalığı olarak adlandırıldı Amiyotrofik Lateral Skleroz (ALS) kas erimesini ve omurilikte harabiyeti anlatan bir tıbbi terimdir. Medicana International İstanbul Hastanesi Nöroloji Uzmanı Uzm. Dr. Figen Yavlal, ALS hastalığı ve tedavisi ile ilgili bilgiler verdi.
“ALS hastalığına yakalanmış birçok ünlü bulunmakta”ALS hastalığına yakalanmış birçok ünlü kişinin bulunduğunu hatırlatan Dr. Figen Yavlav, “Amerikan beyzbol oyuncusu Lou Gehrig, İngiliz aktör David Niven, Leeds United ve İngiltere Futbol Federasyonları menejerleri Don Revie ve Dieter Dengler, metal müzik gitaristi Jason Becker, Amerikan caz müzik basçısı Charles Mingus, matematikçi Fokko du Cloux, İngiliz fizikçi Stephen Hawking, Çinli lider Mao Zedong, Galatasaray ve Fenerbahçe'de oynamış Türk futbolcu Sedat Balkanlı, Amerikan politikacı Jacob Javits bu hastalığa yakalanmış ünlü kişilerden bazılarıdır” dedi.
“Kontrol edilemeyen ağlama ve gülmelere neden olabiliyor”Hastalık hakkında bilgi veren Dr. Yavlal, “ALS hastalığında kaslardaki zayıflık ellerde ya da bacaklarda, ağız-yutak bölgesinde ya da dilde başlayabilir ve sürekli ilerleyerek yayılır. Kaslarda güçsüzlük ve erimeye (atrofi) yol açar. Bu yayılma ‘bulber' alandaki kasları da tutabileceği için konuşma ve yutma güçlüğüne ayrıca kontrol edilemeyen ağlama ve gülmelere neden olabilir. İleri evrelerinde solunum yetersizliğine de yol açabilir. Zihinsel fonksiyonlar ve bellek ise bozulmaz. ALS baskın olarak motor nöronları etkiler ve genellikle hastanın bilincine, kişiliğine, aklına ve hafızasına etki etmez. Aynı şekilde, görme kabiliyeti, koklama, tat alma duyma ve dokunma gibi önemli vücut fonksiyonları da bu hastalıktan etkilenmez” şeklinde konuştu.
“Hastalığın seyri her hastada farklı”Hastalığın görülme yaşına değinen Dr. Yavlal, “Ortalama başlangıç yaşı 55'tir. Ancak, çok genç yaşta da, çok ileri yaşta da görülebilir. Her yüz bin kişiden yılda 2-6'sı ALS'ye yakalanır. Tüm ALS hastalarının yüzde 90'ı sporadik, yüzde 10'u ailesel ALS hastasıdır. Hastalığın büyük çoğunluğunun kalıtımla ilgisi yoktur. Tanı klinik belirti ve bulgulara dayanarak konur. Tanıya yardım eden yöntem elektromiyogram (EMG) başka hastalıklarla karışabileceğinden, manyetik rezonans görüntüleme (MR), kan ve idrar tetkikleri gerekebilir. Hastalık erkeklerde biraz daha sıktır. Hastalığın seyri her hastada farklı olabilir. Hayatta kalma süresi 4-6 yıldır. İyi bir tıbbi ve sosyal destek ile 20 yıldan fazla yaşayan ALS hastaları da vardır. Hastalık vücudun bütün kaslarını etkilemez. Hasta, bağırsaklarını ve idrarını kontrol edebilir. Cinsel fonksiyonları etkilenmez. Kalp kası zarar görmez. Göz kasları çoğu kez en son etkilenen kas olur, kimi zaman da hiç etkilenmez” diye konuştu.
“Normal yaşamını sürdürmesini sağlayacak tedbirler alınması çok önemli”Dr. Yavlal, sözlerini şöyle tamamladı: “Günümüzde hastanın rehabilitasyonuna yönelik pek çok imkan var. Bunlar her hastanın ihtiyacına göre belirlenir. ALS için geliştirilen diğer tedavi yöntemleri de, hastaların daha iyi bir hayat sürmesini ve hastalığın semptomlarını hafifletmeyi amaç edinmiştir. Destekleyici olan diğer yöntemlerden en etkilisi, doktorun, eczacının, fizyoterapistin, beslenme uzmanının ve hemşirelerin hasta için beraber çalıştığı yöntemdir. Hasta bakıcı ve hastanın birlikte çalışarak bir takım oluşturması sonucu bu takım hastanın daha rahat bir hayat sürdürebilmesi için bazı bireysel planlar tasarlayabilir, oluşturulan bu medikal ve fiziksel tedavi yöntemleri bazı özel aygıtlar ile uygulanabilir. Hastalara, kondisyon artırma, kas kramplarını azaltma, fazla tükürük salgılanmasını azaltma, spastikliği kontrol alma amacı ile bazı tedaviler uygulanabilir. Ayrıca hastaların depresyonu, ağrısı, uyku bozukluğu, kabızlığı gibi sorunları için de ilaçlar verilmelidir. Diyafram kaslarının zayıflaması sonucunda bu bölgedeki hava kapasitesi ve basınç azalır. Bilevel basınç artırımı (BPAP) adlı yöntem sık sık öncelikle geceleri, sonraları gündüz saatlerinde olmak üzere hastanın nefesini desteklemek için kullanılır. Bu yöntemin yetersiz kalmasından önce hastanın trakeostomi ve uzun süreli mekanik solununuma karar vermesi gerekir”.
